导语：非典型溶血性尿*综合征(aHUS)，指的是临床症状为微血管病性溶血性贫血，以及急性肾损伤的表现，这种病症非常罕见，主要是因为先天性，或者获得补体旁路异常，尤其是补体旁路调节蛋白的异常，临床上可以通过症状、血液检查，以及肾功能情况，可以更好的诊断病情，这种病症目前无法治愈，主要以阻断补体的活化途径为主，为了让大家了解非典型溶血性尿*综合征是怎么回事，现在给大家介绍一下。
微血栓的形成，会造成非免疫性红细胞破坏的症状，血红蛋白水平会普遍低于80g/L，Coombs试验是阴性的，外周血涂片的时候，可以发现红细胞碎片。
血小板计数下降，会明显低于50×10^9，但是皮肤紫癜，以及活动性出血是比较少见的。
急性肾功能损害的严重程度，其实是因人而异的，急性肾损伤都是与贫血同时发生的，患者会出现少尿、无尿，以及厌食等症状，常常会出现血压增高的情况，部分患者需要进行透析支持。
因为心室泵血，或者充盈功能比较低下，心排血量不能很好的满足机体代谢的需要，通常组织、器官血液灌注不足，同时患者也会出肺循环，还有体循环淤血的症状，指的是各种心脏病会发展到严重阶段的临床综合征，患者会出现气促、乏力，以及心悸等临床症状。
当血压出现突然升高的情况，并且超过脑血流自动调节的阈值时，脑血流会出现高灌注的情况，造成脑水肿和颅内压增高的情况，然后引起一系列脑循环功能障碍的问题，比如剧烈头痛、烦躁不安，以及癫痫发作等。
肺血管外液体异常积聚的一种病理状态，发病可能起源于心脏，或者肾脏部位，患者会出现呼吸困难的症状，并且会有窒息感，甚至严重者会出现昏迷的症状。
患者可能会出现血小板减少的症状，进行血涂片检查的时候，可以发现破碎红细胞、Coombs(抗人球蛋白)试验阴性。
进行尿常规检查的时候，可以发现不同程度的血尿，有严重溶血的患者，可能会有血红蛋白尿，也可能发现蛋白尿、白细胞，以及管型。
有急性肾损伤的患者，会有肾脏受累的情况，其严重程度从血尿、蛋白尿，以及严重的肾衰竭，大部分患者的尿液分析显示会出现异常形态的红细胞，偶尔可以发现红细胞管型的情况。
大部分患者可能会出现补体C3水平降低，C4水平多正常，但血浆C3水平正常的话，也不不能排除非典型溶血性尿*症综合征，有部分患者会出现H因子，或者I因子水平降低的情况，通常H因子抗体是呈现阳性的。
非典型溶血性尿*症综合征患者可能会有遗传因素，通过基因检测，可以发现相关基因致病突变的情况，这样可以帮助诊断，并且了解病因和评估预后效果。
1、肾脏器官属于这种病症的主要受累器官，肾脏的基本病理改变就是血栓性微血管病变，可能会累及肾小球，以及肾间质，通常肾脏病理不是临床诊断所必要的检查。非典型溶血性尿*症综合征患者需要进行长期治疗，并且持续性治疗。
2、对于有明显出血倾向的患者，或者临床上需要进行有创操作的患者，就需要输注血小板支持治疗。
3、可以提供充足的营养支持，然后维持容量和电解质平衡。
4、需要停用肾*性药物，或者与非典型溶血性尿*症综合征发病有关的药物。
对于怀疑这种病症的患者，如果条件具备，需要在入院后48小时内，尽快进行依库珠单抗治疗，依库珠单抗治疗的主要不良反应，就是危及生命的脑膜炎奈瑟菌感染，通常年发病率是5%，其他常见的感染包括肺炎链球菌，还有B型流感嗜血杆菌感染，因此需要在长期使用这种药物的患者中，应该及时进行相应疫苗的接种。
当其他治疗没有效果的时候，并且逐渐出现慢性肾衰竭的时候，就需要考虑进行肾脏移植，但是肾移植后可能会再次发生这种病症。
在使用依库珠单抗治疗之前的时候，血浆置换是这种病症的一线治疗，因为这种病症发展迅速，并且常常会造成不可逆的肾功能损伤，并且目前国内临床使用依库珠单抗存在着实际的困难，需要尽早对有疑似的患者，然后进行经验性血浆置换，大概会有半数患者对血浆治疗有一定的反应，可以获得肾功能改善，以及血液学缓解，另外患者需要进行饮食调理，就是要减轻肾脏和循环负担，可以避免病症的进一步加重，比如可以低钠饮食，然后学会少餐多食。
结语：非典型溶血性尿*症综合征的患者，如果在发病早期，有进行尽快的诊断和治疗，通常对于肾功能损害比较轻微，预后效果也是比较好的，但是如果治疗不是很及时，就可能会导致急性肾衰的症状，预后效果也是比较差的，甚至可能会出现多种心脑并发症，然后危及到生命，所以在疾病急性发作阶段，医院进行复诊，等到病情稳定以后，可以每3~6医院进行复诊就行，患者需要好好配合医生进行治疗。
来源：网易如何加入我们？
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