地中海贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/12 15:44:00
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这是一对,伟大的父母,为了救治地中海贫血的女儿,连生了3个娃娃。


  一对80后夫妻,为了拯救身患重症地中海贫血的女儿,连续生了3个儿子来给女儿配型。终于,第3个儿子和女儿配型成功!

6月4日,医院的移植仓内,第3个弟弟的脐血被移植进姐姐的体内。这场“生育大战”也画上了句号。
  
  
   


  

女儿一岁查出重症地贫


  李海童(化名)一家来自茂名,今年已经8岁的她,在1岁时便被查出患有重症地中海贫血。“当时看她脸色不对,脸色发*。跟正常孩子明显不一样。”李海童的妈妈回忆道。


  看到孩子的脸色一直这样不正常,李海童的医院做检查。一检查,全家吓了一跳,从来没有想到自己的女儿会得重症地中海贫血。


  医院检查治疗后,他们辗转到深圳进行治疗。后来听医生说输血治疗不是长久之计,唯一能彻底治愈的方式是进行造血干细胞移植,造血干细胞最好的来源是同胞间的脐血。


  医生称,脐血是胎儿娩出断脐后最短时间内从脐静脉中采集的血液,富含丰富的造血干细胞,可以用于“重塑”人体造血和免疫系统。脐血已成为造血干细胞除骨髓、外周血之外的重要来源。

根据年国家卫计委颁发的《脐带血造血干细胞治疗技术管理规范》规定,脐血可以用于治疗急性白血病、慢性白血病、重症再生障碍性贫血等遗传性及先天性疾病和获得性疾病。


  医院血液中心主任孙媛在“第四届全国脐血应用研讨会”上称:“家庭存脐血除了自用,还可以给家庭成员用,同胞之间有1/4的全相合概率,1/的半相合概率。”


  听了医生的建议,夫妻俩便马上决定再生一个孩子。

连生两儿惜配型不吻合


  “当时也没想那么多,就急忙生了第1个儿子。”李海童的妈妈说。一年后,李海童的第1个弟弟便出生了,现在开始上小学一年级。遗憾的是,第1个弟弟的脐血与李海童并没有配型成功。


  李海童的爸妈并没有放弃,马上又开始准备生第个孩子来配型。一年后,李海童的第二个弟弟又出生了。


  “差不多是一年生一个小孩!”李海童的妈妈无奈地笑道。可是第个孩子的脐血仍然没有配型成功!


  “当时什么都不知道,什么都不懂!后来才知道怀孕的时候可以查。”李海童的妈妈说。

李海童的爸爸在深圳打工挣钱,而爷爷奶奶年纪又大了,妈妈不得不待在家照顾李海童和两个弟弟,两个弟弟一个上一年级,一个已经上学前班了。

可为了救女儿,夫妻俩一直没有放弃。年年底,他们家又迎来了第3个儿子。这次在生孩子之前,他们做了一系列检查。

终于,这次配型成功了!


  第3个弟弟的脐血与李海童配型全相合,弟弟出生时便将脐血采集保存到了脐血库,在-℃的液氮环境下保存了一年多后,终于在6月4日出库,医院。


  躺在移植仓内的李海童,在爸爸的陪伴下,让脐血缓缓地移植进她的体内。由于移植仓内只能进去一个家属,妈妈只能透过外面的电子屏幕观看。

李海童的主治医生王医生说,“她平时很乖的,治疗时都很配合,手术很成功。”

那地中海贫血,到底是神马?

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。

由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。

缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。

根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。

我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。目前在中国约有重型和中间型地中海贫血患者30万人,还有万名“地贫”基因携带者。

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