地中海贫血是地中海和亚洲地区最常见的遗传性贫血。与β地中海贫血症（BTM）患者相比，中间型地中海贫血症（BTI）患者贫血较轻，并且不需要定期输血，但是可能需要在生命后期输血。一方面，新型口服铁螯合药物和BTI新的治疗方式可以提高患者的预期寿命，另一方面，这些在后期将导致血栓形成等并发症。已经有研究表明地中海贫血患者中血栓形成呈增长趋势。BTI和BTM患者均可发生血栓栓塞事件（TEE），在BTI患者中，由于存在多种危险因素（例如循环中异常红细胞的存在导致凝血酶生成增加），因此BTI患者发生血栓栓塞比BTM患者更常见。TEE可发生在包括大脑在内的不同重要器官中，通过不同的机制引起神经系统并发症。有许多报告显示地中海贫血患者存在明显或不明显的脑部受累。
在BTM和BTI患者中，无症状的脑缺血和白质病变可能会导致明显的脑血管意外（CVA）。另一方面，阿司匹林通过减少血小板聚集来防止血栓，使其在血液循环中结块的几率降低，并且用于降低患有缺血性脑卒中的患者的第二次血栓性中风的风险。有一些研究报道了阿司匹林在地中海贫血中的益处。此外，阿司匹林可能对这些患者具有保护作用，因此我们评估了已经进行脑部MRI检查的地中海贫血患者的脑MRI，以观察阿司匹林对地中海贫血患者脑血管是否具有保护作用。这项研究结果于年8月6日在线发表在血液学SCI期刊《AnnalsofHematology》。
研究目的
通过分析地中海贫血患者服用阿司匹林前和后的脑MRI图像，探究阿司匹林对地中海贫血患者脑血管是否具有保护作用。
研究方法
研究为回顾性队列研究，通过简单随机抽样方法从46名BTM和49名BTI患者中随机选择44名地中海贫血患者（22名BTI和22名BTM）。在研究开始时对这些患者进行脑MRI作为基线，在BTM组中，9名患者由于缺乏相关信息而被排除。最后，对22名BTI和13名BTM患者进行了研究。这些患者在随访3年后接受了第二次MRI检查。阿司匹林的剂量为80-mg/次/天。BTI和BTM的诊断依据：全血细胞计数、血红蛋白电泳和临床病史。设计含有所有实验室参数的问卷，包括血清铁蛋白水平、全血细胞计数、药物如阿司匹林的使用史，脾脏是否存在、家族史。排除有心力衰竭，糖尿病和血栓形成倾向或任何血栓栓塞事件的患者以及由于其他原因（血管炎，偏头痛，多发性硬化，颈动脉狭窄和心房颤动）所致的脑缺血性白质病变的患者。由一位经验丰富的神经放射学家解读MRI图像（Siemens，Avanto，standardfour-channelheadcoil，diffusion-weightedimaging，Germany）。该研究在伊朗Shiraz血液学研究中心进行。
研究结果
入组的35名（22名BTI患者和13名BTM患者）地中海贫血患者的年龄范围为8至42岁，中位年龄为32岁。24名患者（68.6％）为女性。基线MRI中白质病变（WML）为10例（28.6％）。
表1：重型和中间型β地中海贫血患者的人口学和临床特征比较3年后，3例患者出现新病变，第二次MRI检查发现WML为13例（37.1％）。此外，在3名患者中，WML的数量增加。
图1:一例重型β地中海贫血患者的脑MRI图像。a.阿司匹林治疗前；b.阿司匹林治疗后图2：一例重型β地中海贫血患者的脑MRI图像。a.阿司匹林治疗前；b.阿司匹林治疗后与基线相比，具有新病变或更多病变的患者的年龄明显高于其他组（中位年龄36.5岁vs.31岁，P=0.）。关于阿司匹林使用情况，只有1名患者（16.7％）使用阿司匹林，而另一组患者有10例（34.5％）使用阿斯匹林（P=0.）。
表2：有/没有新病变的两组地中海贫血患者的危险因素情况研究结论
应对血栓形成、脾切除、严重铁超负荷和年龄较大（30岁）的高危患者进行密切随访、定期评估，并且至少每3年进行一次脑MRI检查。阿司匹林可以预防新发或进展性脑损伤，因此建议在高危地中海贫血患者中使用低剂量阿司匹林。
编译及审校组成员
编译组稿
敦王青
中国医学科学院
北京协和医学院血液学研究所
参考文献：MehranKarimi,SezanehHaghpanah，etal.AnnalsofHematology20July;doi:10.7/s---0血液前沿
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