地中海贫血

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TUhjnbcbe - 2021/1/12 3:34:00
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血液系统——贫血概述

贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替红细胞容量。在我国海平面地区,成年男性Hbg/L,成年女性(非妊娠)Hbg/L,孕妇Hbg/L就有贫血。分类(1)按进展速度:分急、慢性贫血。(2)按红细胞形态:分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血。

类型

MCV(fl)

MCHC(%)

常见疾病

大细胞性贫血

32-35

巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、肝疾病

正常细胞性贫血

80-

32-35

再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血

小细胞低色素性贫血

80

32

缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血

注:MCV为红细胞平均体积,MCHC为红细胞平均血红蛋白浓度。(3)按血红蛋白浓度:分轻度、中度、重度和极重度贫血。

血红蛋白浓度

30g/L

30~59g/L

60~90g/L

90g/L

贫血严重程度

极重度

重度

中度

轻度

(4)按发病机制或(和)病因的分类:分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血及失血性贫血。

红细胞生成减少

造血干祖细胞异常

再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征

造血调节异常

①骨髓基质细胞受损所致贫血—骨髓病性贫血(如骨髓纤维化、骨髓硬化症等)②淋巴细胞功能亢进③造血调节因子水平异常一慢性病性贫血、肾性贫血

造血原料不足或利用障碍

①叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍一巨幼细胞性贫血②缺铁和铁利用障碍性—缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、铅中*贫血

红细胞破坏过多

红细胞膜结构缺陷—遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿

遗传性珠蛋白合成障碍—海洋性贫血

红细胞内酶缺陷一葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症

红细胞被血清中抗体或补体所影响一自身免疫性溶血性贫血

脾功能亢进

失血性贫血

急慢性失血

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