地中海贫血

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TUhjnbcbe - 2021/1/11 3:39:00
谢谢你这么好看还
  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见。


  血友病常伴随的出血症状


  一、血友病的血尿


  1、出血原因:血友病血尿并不常见,但可自发性发生或损伤后发生,也可以是由于泌尿-生殖系统损伤所致。


  2、症状:尿液鲜红,通常无痛,可导致显着贫血


  3、治疗方法:如果是轻微/无痛性血尿,输注凝血因子同时积极补液2-5天,监测血红蛋白;如果是严重/有痛性血尿,要尽早采用替代治疗,加大剂量,并使因子水平提高到30-50%,持续3-5天,若有必要,输血。


  二、血友病的胃肠道出血


  1、出血原因:通常是由于局部损伤所致,如胃溃疡、息肉、血管瘤


  2、症状:可表现为呕血、便血或黑便,可迅速使病人贫血,甚至休克。


  3、治疗方法:立即行替代治疗,使凝血因子水平达50-80%,直至出血被控制,一般维持治疗时间为3-7天;若有必要,输血;谨慎使用内窥镜/血管造影等检查;抗纤溶药可能有帮助,一般要在医生指导下使用治疗胃病的药物,抑制胃酸,保护胃黏膜。


  三、血友病中枢神经系统出血


  1、出血原因:这是最严重的急性并发症,出血位置可能是硬膜下/脑室内/蛛网膜下,也可以自发性发生但通常是继发性损伤,有时原因不明。损伤后发作可被延迟数天。


  2、症状:头痛,恶心,呕吐,可伴有局部缺陷,癫痫或颅内压增高,甚至失明。


  血友病的危害说大不大,说小也不小,主要还是看类型和病情的轻重。如果是重度血友病患者,一定要尽早治疗,以防关节出血造成残疾,甚至是死亡。血液病越来越多,其很大程度也与环境有关,像这种遗传性疾病,一定要早早检查治疗,也是为后代考虑。

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