前几期已通过病例形式复习过巨贫、再障、遗传球、TTP、地贫等贫血，而溶血性贫血又是一大类贫血，可由多种疾病引发，机制复杂，笔者亦对其不甚熟悉，今天我们通过书籍学习进行梳理。
众多周知，红细胞寿命为天，但在某些原因（外在因素和/或内在缺陷）下使红细胞寿命缩短、提前破坏而引发的贫血称为溶血性贫血，今天我们来简单盘点一下溶贫。
溶贫的三大特点：贫血、*疸、血清LDH升高，结合珠蛋白降低。
凡贫血者具备*疸（以未结合胆红素升高为主）、骨髓红系增生、网织红细胞增多，伴或不伴脾大，血清LDH升高，可确定为溶贫。
溶贫分类
按机制分为：
1、红细胞膜缺陷：如遗传球（HS）、遗传椭圆形红细胞增多症（HE）等。
2、红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症等。
3、血红蛋白合成缺陷或异常：如地中海贫血、异常Hb病等。
4、复合型：如红细胞酶病并膜病或酶病并Hb病
5、后天获得型：有多种因素，如免疫性（温抗体型，冷抗体型、混合抗体型）；物理性（人工瓣膜置换、行*性Hb尿）；感染性（原虫、微生物、支原体）；化学性（药物、*素等）；膜缺陷补体溶血敏感（PNH：CD55、CD59表达减低或缺乏，CD59阴性的红细胞9%，多数20%，CD59阴性的中性粒细胞16%)
注：抗人球蛋白试验（Coombs试验）分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接（IAGT）Coombs试验。
按红细胞形态分为：
按溶血主要场所（常混在一起，以一种为主而已）分为：
1、原位溶血：幼稚红细胞在骨髓中增殖发育成熟，正常情况下15%-20%的幼红细胞不能成熟而在骨髓中凋亡称原位溶血。特征为*疸轻甚至可以无，并发胆石症少，脾不大，RET不高，骨髓幼红细胞可增生但凋亡快。
2、血管外溶血：成熟红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏，特征为肝、脾明显肿大，尤以脾为甚，*疸较重，发生胆系感染及胆石症较早，以间胆为主，骨髓红系明显增生，RET增高。
3、血管内溶血：成熟红细胞在血管内循环血液中破坏，内容物Hb大量游离入血，与血液中结合珠蛋白结合至肝脏中降解清除。结合珠蛋白减低或耗尽，以未结合胆红素（间胆）为主，，有Hb尿（尿色呈浓茶色、红葡萄酒样、醋样甚至酱油样）、含铁血*素尿。血管内溶血长期反复发作，久之，可伴发IDA。
按严重程度分为：轻度（Hb90）、中度（Hb60-90）、重度（Hb30-60）、极重度（Hb30）
溶血危象
定义：溶贫病程中可因感染（细菌、病*、原虫）、药物（解热止痛类、磺胺类、呋喃类、抗生素类等）或营养缺乏等突发大量红细胞破坏，红细胞和Hb急剧下降。
1、溶血危象：贫血加重，*疸加深，脾大，可有触痛，骨髓红系增生，RET增高，持续约一周，经治疗缓解或自行缓解。
2、再障危象：特别是微小病*B19感染所致。患者贫血加重，胆红素下降，RET减低或消失，骨髓增生低下，红系减少，出现巨大原始红细胞，不累及其他系血细胞为纯红再障危象。重者除红系受抑制外，并累及粒-巨核系类似经典再障，则为再障危象。患者还可伴发热、肌痛、皮疹、呕吐、腹泻等，可危及生命。
3、巨幼细胞性危象：骨髓红系代偿性明显增加，有相对性叶酸缺乏，红系巨幼样变似巨贫。
4、血液扣压危象：多发生在婴幼儿期，大量红细胞扣积于脾，患儿血容量巨降，心血管功能衰竭危及生命。
5、疼痛危象（血管闭塞危象）：主要见于镰状红细胞病（HbS），患者由于血管闭塞涉及身体多部位表现为顽固性剧烈骨痛、胸腹痛、神志变化等。
溶贫并发症
1、胆石症溶贫：以直胆为主；遗传性溶贫患者发生早，多在20岁前。
2、血色病溶贫：铁过载；皮肤有色素沉着，呈古铜色。
鉴别诊断：
下列情况应除外溶贫：
1、*疸型肝炎和/或胆石症的患儿；
2、无明显原因发生溶血危象或再障危象；
3、输血时血型确定困难；
4、自身免疫性溶血可作为风湿免疫病、淋巴增殖性疾病的首发表现，应定期或不定期进行这些疾病的排查；
5、迟发性溶血性输血反应；
6、下肢慢性顽固性皮炎和溃疡，尤以踝部为甚。
相关应用体会
1、应加强临床医患沟通，获取病史，以区分为遗传性或获得性；
2、充分分析利用红系参数（MCV、MCH、MCHC）提示判断方向：如小细胞低色素性溶贫，提示地贫；小细胞高色素性则提示HS。
3、重视红细胞形态观察与报告（红细胞形态在溶贫中的作用凸显出来）：靶形红细胞10%，提示地贫；球形红细胞提示HS，首先脾切；红细胞为卵圆形提示遗传性椭圆形红细胞增多症，治疗可切脾；红细胞中心淡染区狭长状，提示遗传口，治疗不宜切脾；红细胞呈气泡状，提示药物相关性溶血、G6PD缺乏症。
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