地中海贫血

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TUhjnbcbe - 2020/12/15 18:40:00
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眼下正是新鲜蚕豆上市的季节,不少市民都会买些尝尝鲜。但是,蚕豆虽然好吃,却不是每个人都适合,宁波一对5岁的双胞胎兄弟,医院。

(图片来源:网络)

“医生,我很担心,这俩孩子今天解出的小便都像酱油一样的,这是怎么了?”5月11日,双胞胎兄弟小谦和小煜(化名)被妈妈带到宁波鄞州二院儿科专家门诊。接诊的杜青主任医师发现两个孩子面色苍*,精神欠佳,详细询问之下才得知,原来2天前兄弟俩同时吃过一顿新鲜蚕豆,而且吃得还不少。这之后,两个孩子的精神状态就不是太好,食欲也变差了,再后来就出现了酱油尿。“这是典型的蚕豆病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种表现类型。”杜青主任介绍,这其实是孩子出现了急性的溶血,短时间内血液红细胞破裂,血胆红素也会升高。“这是一种先天遗传性疾病,由于蚕豆中含有蚕豆嘧啶等具有强氧化作用的物质,会氧化人体内的红细胞,人体如果缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,红细胞就会变得僵硬和脆弱,导致破裂。”蚕豆病多见于9岁以下的男童,常发生于初夏蚕豆成熟的季节。一般在食用蚕豆后24-48小时内发病,可有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,眼角染*及全身*疸,出现酱油色尿和贫血症状,严重时可出现休克、心功能和肾功能衰竭,不及时抢救,发病1-2天内可危及生命。

“双胞胎的情况已经比较严重了,尤其是弟弟小煜,入院时重度贫血,血红蛋白含量仅为63g/L,远低于正常值(-g/L),需要立即输血。”医生说,好在通过输入洗涤红细胞、补液等一系列抢救措施,双胞胎病情逐渐稳定,目前恢复良好。

由于蚕豆病本身是一种先天性疾病,如果没有进行早期血液筛查及基因检测,平时是无法判断是否患病的。

医生提醒广大家长,如果孩子是第一次吃蚕豆,一定要少吃,食用后的一两天内家长要密切注意孩子的身体状况。一旦食用后出现皮肤发*、尿色加深、精神欠佳等症状,医院救治。另外,有蚕豆病史的孩子应避免再次食用蚕豆及蚕豆类制品。

来源:浙江之声

徐视融媒编辑:郑子豪

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