导语：妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种少见的弥漫性微血管血栓出血热综合征。有的患者在孕前无TTP，是由TTP诱导的妊娠。有些患者在怀孕前就有TTP，怀孕会使TTP病情加重。如果不及时治疗，本病可引起胎盘梗死，导致流产、胎儿生长受限、胎儿死亡。血浆交换和输血是首选。
01患病的原因
1、概述
一些病人的发病率可能与感染、药物、免疫、肿瘤和其他因素有关。怀孕也会对发病率产生影响。
2、基本病因
怀孕的因素：妊娠期的生理凝血因子增加。妊娠期凝血调节蛋白水平升高，内皮细胞膜蛋白完整性丧失。怀孕期间纤维蛋白溶解酶活性降低。
3、其他因素
继发性妊娠合并血小板减少性紫癜可能与感染、药物、免疫学、肿瘤等因素有关。
02患者的症状
1、概述
微血管溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常，伴有不同程度的肾损害和发热。严重者可导致脑血管意外或内脏功能衰竭，甚至引起休克、死亡。此外，该病还可引起胎盘梗死，导致流产、胎儿生长受限、死胎等。
2、典型症状
（1）血小板减少性紫癜
血小板减少可导致一系列出血表现，主要表现为皮肤黏膜，可有视网膜等部位出血，严重者可发生内脏或颅内出血。
（2）微血管溶血性贫血
可出现*疸，由于溶血和贫血，多数患者有不同程度地贫血，可出现面色苍白、头晕、乏力、嗜睡等症状。
（3）神经系统症状
与大脑皮质和脑干微血管栓塞有关，表现为神志不清、头痛、失语、惊厥、视觉障碍、谵妄、偏瘫和局灶性感觉或运动功能障碍等发作性、多发性的特点。
（4）发热：发烧的程度不同，并有组织损伤、溶血、感染等因素。
3、伴随症状
一些病人可能涉及心脏、肺、消化道，并产生相应的症状，如心律失常、心力衰竭、呼吸困难、便血等。
4、并发症
对孕妇的影响：当病情严重时，患者可能发生脑血管意外或内脏衰竭（肾衰竭、心力衰竭），甚至休克、死亡。
对胎儿的影响：如果不及时进行治疗，会引起胎盘梗死，导致流产、胎儿生长受限、死胎。
03妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜患者的检查
1、预期的检查
孕妇皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或紫癜，有发热、血尿、意识不清等症状，应及时就医。医学治疗时，医生会先询问病史，然后进行身体检查了解患者的健康状况，如怀疑有妊娠及血小板减少性紫癜，会建议患者进行血常规、凝血功能检查、溶血指数检查、肾功能检查、尿常规检查、大便检查、ADAMTS13活性检查、血管血友病因子多项分析及外周血涂片检查。建议病人接受骨髓检查，以便进一步诊断和了解病变的程度。
2、医学检查
医生对患者进行细致的身体检查，观察患者皮肤黏膜有无瘀点、渗出物或紫癜，面部特征有无贫血现象，测定患者体温。患者可能有皮肤黏膜紫癜、面色苍白、发热等表现。
3、实验室检查
（1）血常规
以确定病人是否有血小板减少症或贫血。外周血血小板计数下降最常见，减少的程度和病情的严重性相关。
（2）外周血液涂片
对患有血小板减少性紫癜的孕妇的外周血涂片可以显示大量不同大小和形状的红细胞碎片（血吸虫）。患者可能有中度白细胞增多，核向左移，但形态和成熟均无异常。
（3）凝血功能检查：患者凝血功能基本正常，纤维蛋白降解产物略有增加。
（4）溶血指标检查
根据溶血的程度，患者可能血浆结合球蛋白水平下降，未结合胆红素水平升高，乳酸脱氢酶升高，红细胞存活期缩短，一些患者可能发展为硝基苯，但库姆斯试验是阴性的。
4、其他检查
（1）心电图检查
在心源性心脏病患者，心电图改变包括各种传导阻滞和非特异性ST-T改变，表明心肌损害。
（2）基因检测
部分遗传性血栓性血小板减少性紫癜的患者可进行ADAMTS13基因检测，ADAMTS13基因突变或缺失。
04妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜患者的诊断
1、诊断原则
医生会询问病人的病史，找出症状、孕前、孕后异常等的发病时间，并结合临床表现和实验室检查作出诊断。目前，妊娠期血栓性血小板减少性紫癜的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。
2、鉴别诊断
（1）临床上妊娠综合症
HELLP综合征是一种以溶血、肝酶升高和血小板减少为特征的子痫前期综合征。血小板减少性紫癜在血小板减少、血小板减少、血小板减少、腹痛、血管内凝血、恶心、呕吐和神经精神症状等方面与血小板减少性紫癜相似。它可以通过临床表现和实验室检查来确诊。
（2）妊娠期急性脂肪肝
妊娠晚期、恶心、呕吐、腹痛和*疸明显，但直接胆红素升高，转氨酶明显升高，易并发弥散性血管内凝血和低血糖，肾损害较为明显，血小板减少性紫癜血小板减少症状突出。
（3）弥漫性血管内凝血
弥漫性血管内凝血也可有血小板减少，纤维蛋白原减少，凝血酶活性下降，微循环早期失败，易与血小板减少性紫癜相鉴别。
（4）系统性红斑狼疮
在一些系统性红斑狼疮患者中，多脏器累及和“五型综合征”很容易与血栓形成性血小板减少性紫癜混淆。而系统性红斑狼疮具有蝶形红斑、微血管疾病溶血不突出、抗核蛋白、抗脱氧核糖核酸等特征性体征阳性、补体C3、C4项，可帮助鉴别。
05患者需要清楚治疗的方式，提前做好了解
1、血浆置换
对妊娠合并血小板减少性紫癜是首选、唯一有效的治疗方法。孕妇出现血栓性微血管疾病（贫血、血小板减少、白细胞计数正常）和乳酸脱氢酶时，血浆置换时，血栓性血小板减少紫癜可明显降低死亡率。等离子平板、冷冻新鲜等离子或经过特殊处理的等离子体可用于等离子体处理器件的交换。当出现严重肾功能衰竭时，可与血液透析结合使用。
2、等离子体注入
对于遗传性妊娠合并血小板减少性紫癜的患者，血浆输注应首选。对于没有血浆置换条件的患者也可以选择血浆置换，并且可以准备血浆置换。
结语：到目前为止，由于孕期血小板减少性紫癜的发生率较低，预后有限。目前，该疾病的预后很差，如果没有有效地治疗，产妇死亡率很高。及时有效地治疗可以降低胎儿和产妇的死亡率。妊娠合并血小板减少性紫癜，如果不积极治疗，产妇死亡率较高。妊娠及血小板减少性紫癜不经治疗，可导致流产、胎儿生长受限、胎儿死亡。