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年4月23日，检验科如期开展科室周业务学习，主讲人为杨清梅主管检验师，授课内容为《地中海贫血》。课上，主讲人主要从地中海贫血概述、地中海贫血的分型、地中海贫血的筛查策略与结果分析、地中海贫血的预防四个方面展开详细叙述，结合临床经典案例，为我们展示了地中海贫血独特的一面。
???????????????????????????????????????????????地中海贫血(地贫)又名珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血，是珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性贫血病，是一组常染色体隐性遗传病。按珠蛋白肽链缺陷不同：地贫可分为α、β、δ、δβ和γδβ等不同类型，其中α和β地贫是最重要的类型。按临床表现不同：α地贫分为静止型、轻型(标准型)、中间型-血红蛋白H病(HbH)和重型-血红蛋白巴氏(HbBart’s)水肿胎；β地贫分为轻型、中间型及重型。重型患者出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，*疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。中间型患者轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。轻型患者轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。
地中海贫血患者多以缺铁性贫血初诊补铁治疗无效后进一步检查发现，疾病的诊断多依赖临床医学检验项目，比如我们熟知的血常规检查，可作为地中海贫血患者的初筛项目，地中海贫血患者血常规结果多呈现血红蛋白（Hb）、平均血红蛋白含量（MCH）和平均血红蛋白浓度（MCHC）下降，血涂片染色镜检成熟红细胞呈小细胞低色素，红细胞大小不均，且多见靶形红细胞等异常形态红细胞。对于血常规筛查异常的患者，我们可以进一步进行基因检测确认和分型。因此，熟练掌握血常规散点图和血细胞形态学有助于我们更好地辅助临床进行诊断。
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通过这次业务学习，我们更加深入地了解地中海贫血的临床特征及相关实验室诊断项目，这对于我们以后的工作将会是一笔宝贵的财富。最后，感谢杨清梅主管检验师精彩的演讲！END
策划：林燕平
编辑：陈汉生
摄影：陈汉生
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