1.
儿童脑卒中的流行病学
儿童脑卒中发病率与肿瘤相当，是导致儿童神经功能缺损病死率增高的重要原因，是儿童死亡的十大原因之一。与成人一样，儿童脑卒中也分为缺血性和出血性。缺血性脑卒中包括缺血性脑卒中（ischemic，IS）、脑静脉窦血栓形成；出血性脑卒中包括脑内出血和蛛网膜下腔出血。儿童脑卒中发病率各国报道不同，在发达国家，年发病率是2/10万~13万，缺血性和出血性各占50%。一项法国研究显示，16岁以下脑卒中的年发生率为13/10万，其中IS为7.91/10万；美国得克萨斯州~年大型儿童脑卒中BASIC研究显示，15岁以下脑卒中为2.7/10万，其中IS患病率为1.1/10万。Chung等报道香港地区儿童脑卒中发病率为2.1/10万，IS占72%，与国外报道略有不同。
2.
儿童IS复发危险率
儿童IS复发危险率远高于成年人，为5%~19%，亦有报导高达10%~30%。复发危险因素包括脑血管疾病、先天性心脏病、镰状细胞贫血、脑膜炎、遗传性或获得性凝血异常。其中脑血管疾病为IS复发的重要危险因素。儿童IS复发的危险因素为高脂蛋白（a）血症、家族性蛋白C缺陷、原发病灶在血管起始部等。
3.
儿童IS的转归
大部分卒中儿童遗留神经系统后遗症，包括认知及运动损伤。我国脑卒中患儿中41%遗留有神经系统的缺损，并且与发病早期的癫痫显著相关。儿童脑卒中病死率高，在北美为0.34/10万，但儿童早期死亡率约10%。中国香港儿童脑卒中调查，平均随访8.7年后，9例（占18%）死亡，其中5例为急性缺血性卒中（AIS），3例AIS在死亡前发生向出血性脑卒中的转换。年龄小、男性、双侧半球梗死提示预后不良。
4.
儿童IS的病因
与成年人脑卒中相关的危险因素如高血压、高脂血症、糖尿病等在儿童脑卒中中很少见。儿童脑卒中相关的危险因素及病因主要包括脑动脉疾病、先天性心脏病、镰状细胞贫血和血液系统异常等等。非洲、美洲儿童的主要危险因素是镰状细胞疾病，日本儿童以烟雾病为常见病因，欧洲儿童主要为凝血障碍。国内调查发现，感染、烟雾病及外伤是最常见的高危因素。
心血管疾病是儿童脑卒中第二位常见病因，主要包括先天性心脏病、心律失常、心肌病、心脏肿瘤等。全世界每例新生儿有5~10例患有先心病，因此先心病是儿童脑卒中的重要危险因素，伴有贫血儿童脑梗死发生率更高。先心病中心脏栓子引起的卒中占所有缺血性卒中的1/5~3/5。室间隔缺损、房间隔缺损或PFO患者正常情况下左心室压力大于右心室，血液自左向右分流，但在某些情况下如右心室血液流出受阻、肺动脉狭窄、肺动脉高压等血液流动的梯度发生逆转时，心脏血栓从静脉流向动脉系统引起心脏栓塞性卒中。研究显示，1~29岁脑卒中患者35%存在PFO，是正常对照组的4倍。
血栓前状态是儿童脑卒中的又一重要危险因素，有研究提示，伴有血栓前状态儿童IS发生率是10%~15%。常见原因是血管内皮损害，凝血级联反应，纤维蛋白溶解系统和血小板损害造成蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III、纤溶酶原缺乏。蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III、纤溶酶原缺乏可以是遗传性或获得性，某些感染，药物及肝、肾疾病是获得性缺陷的常见原因。
5.
PFO与儿童IS
一些临床研究分析了儿童IS与PFO的相关性。其中Pediatr杂志在年发表了一项单中心临床研究，该研究纳入了美国达拉斯儿童医学中心儿童镰刀细胞疾病诊所的40名2~19岁镰刀细胞疾病（SCD）患儿。研究显示1/4的SCD合并脑卒中患儿存在潜在的心内分流，这些患儿更倾向于形成血栓和右心系统压力的升高，而后者更进一步促进了通过PFO的右向左分流，进而加重了反常栓塞。心内分流如PFO是SCD儿童脑卒中的发病与复发的独立、可变的危险因素。
成人IS35%~40%原因不明，与成人相似，儿童IS亦有44%无明确基础疾病。Homma和Sacco报道，46%（93/）＜55岁的CS患者合并PFO，而对照组仅为11%（29/），提示PFO与CS有关。同样，在儿童通过经颅多普勒声学造影显示，在无明确病因IS患儿中发现比对照组有更多的右向左分流，检测到更多微栓子信号，提示无明确病因IS与右向左分流相关。PFO也是无明确病因儿童IS发病和复发的重要危险因素。
6.
儿童IS合并PFO的介入治疗
在成人中的研究证实，关闭PFO能降低IS的复发，尤其是CS。在合并高危因素人群中PFO介入治疗具有预防效果。但儿童IS与PFO关系的研究非常少，加上儿童很多有血液系统疾病或者癫痫等合并症，PFO作为危险因素的存在尚未引起足够的注意，在儿童IS中评价封堵器关闭PFO结果的研究更少。
根据儿童IS的临床特征、超声影像学特点、合并PFO的诊断、临床分型、高危程度甚至高凝状态等进行综合评估，借鉴PFO封堵术预防成人脑卒中复发的经验，对反复发作、程度严重的IS患儿封堵术可能有益。尤其在特殊情况下，如潜在的右向左分流可能发生严重脑卒中、进行血栓形成或脂肪栓塞高风险的外科手术等，PFO封堵术具有预防作用。对于无症状的PFO不建议封堵治疗。《卵圆孔未闭处理指南：中国专家建议》提出年龄≥18岁，更是为了防止随机扩大适应证，但对于诊断明确的CS则年龄可放宽。Hill报道的一对诊断患有黏多糖增多症的双胞胎兄弟，行骨髓移植前进行了中央静脉插管，其中有一例发生了脑卒中，亦未发现血栓来源,但为了防止再次发生脑梗死，对兄弟俩均行PFO封堵术，为世界上年龄最小的因脑梗死而行封堵PFO的病例(其年龄9个月，体重8.4kg和8.6kg)。并在8周抗血小板治疗后成功进行了骨髓移植术。Benedik等发现儿童短暂性脑缺血发作(TIA)与PFO有关，并对8名儿童TIA实施PFO封堵治疗。
内容来源于《卵圆孔未闭与心脑血管疾病》
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
